استئوژنزيس ايمپرفكتا يكي از ناهنجاري هاي ارثي استخوان است كه به دليل اختلالات ارثي در توليد و بلوغ كلاژن نوع I به وجود مي‌آيد و داراي تظاهراتی ر استخوان ها، عاج دنداني، صلبيه، ليگامان ها و پوست است. در نماي باليني اين ناهنجاري، شكستگي‌هاي متعدد استخوان، صلبيه آبي، نماي دنتينوژنز ايمپرفكتا در دندانهاي شيري و دائمي (در اين حالت دندان ها رنگ آبي- قهوه‌اي داشته و گاهي بدون پالپ هستند)، كري، و ناهنجاري ‌هاي استخوان هاي دراز و مفاصل ديده مي‌شود. اين بيماري چهار زير گروه عمده دارد. در نماي هيستوپاتولوژيك آن استخوان كورتيكال نازك، ماتريكس استخواني اندك و استخوان اسفنجي نابالغ ديده مي‌شود. درمان خاصي براي اين بيماري وجود ندارد و تنها درمان هاي نگه دارنده انجام مي‌شود.

کلمات کلیدی مرتبط:
منبع:

Neville BW, Damm DD. Oral and maxilla facial Pathology. 4 th edition. St Louis. Elsevier, 2015.

‍منابع پیشنهادی جهت اطلاعات بیشتر:

Acton A. Osteogenesis Imperfecta: New insights for the healthcare professional. Atlanta, Georgia. Scholarly Editions; 2012.

ثبت نظر

آدرس ایمیل شما نمایش داده نخواهد شد. فیلدهای اجباری مشخص شده اند.

پنج × پنج =

پاک کردن فرمثبت نظر